本病基本病理变化为全身性血管炎，在病程的不同阶段累及各种大小的血管，冠状动脉易于受累、病变通常严重并明显影响预后。血管炎症病变可分为四期：

1期：约为病程1～2周，主要表现为大、中、小动脉血管炎及血管周围急性炎症改变，小静脉和微血管炎症，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润和局部水肿。

2期：约为病程2～4周，小血管炎症减轻，中等大小动脉炎症为主，以冠状动脉为代表的中等大小动脉受侵犯。血管内膜、中膜及外膜均受炎性细胞浸润,伴坏死和水肿，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。

3期：约为病程4～7周，小血管炎症消退，中等动脉肉芽肿形成，可导致管腔阻塞。

4期：7周以后，急性血管炎症基本消退，中等动脉狭窄、梗阻、瘢痕形成；扩张或动脉瘤形成、内膜增厚、血栓形成，数年后纤维化及瘢痕形成等。阻塞的动脉可能再通。

除血管炎症外，其他脏器亦可发生病理改变，尤以间质性心肌炎、心包炎和心外膜炎较为突出。